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半乳糖血症是如何引起的啊

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性别:男 年龄:3岁

病情描述:

孩子现在3岁了,得了半乳糖血症,请问这个半乳糖血症对孩子的身体有哪些明显危害呢,半乳糖血症是如何引起的啊?

想得到什么帮助:

半乳糖血症是如何引起的啊

王立敏
王立敏 职称:主治医师
青岛市市立环亚娱乐官网 儿科综合
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问题分析:半乳糖血症系半乳糖-1-磷酸尿苷酸转移酶缺乏所引起的先天性代谢紊乱性疾病。要重视啊。

意见建议:随着年龄增长可能逐渐出现发音障碍,白内障,智力障碍及肝硬化等。预防的主要措施是去除食物中的乳糖和其它含半乳糖的物质,必须避免可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

2015-12-17
刘金祥
刘金祥 职称:医师
石家庄乐心环亚娱乐官网 中医综合科
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问题分析:经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。

意见建议:半乳糖代谢过程中所需的任何一种酶发生缺陷,均可导致半乳糖的代谢障碍,直接引起血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸浓度的升高。其中,以半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶(GALT)缺乏所致的半乳糖血症最为常见。

2015-12-21
王玉林
王玉林 职称:副主任医师
保定第一中环亚娱乐官网 普通外科
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问题分析:你好,半乳糖血症为半乳糖增高的中毒性临床代谢综合症,一般属于常染色体隐性遗传的先天性代谢疾病。

意见建议:一般主要表现为拒乳,呕吐,恶心,腹泻,腹胀,低血糖,尿蛋白等症状,可能会并发一些其他的严重疾病,需要尽早进行正规治疗。

2016-01-25
谷名瑜
谷名瑜 职称:医师
四川自贡荣旭阳镇李家沟村卫生室 中医综合科
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问题分析:半乳糖-1-磷酸增多继而导致半乳糖的正常代谢受阻,引起血中半乳糖浓度升高。半乳糖旁路代谢代偿性增强,使半乳糖醇的产生也同时增多。半乳糖醇沉积在晶体内引起白内障的发生。

意见建议:经典型半乳糖血症(galactosemia)发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。

2016-02-02
许建
许建 职称:主治医师
保定市第一中环亚娱乐官网 心血管内科
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问题分析:你好,在喂给乳类后数天即出现呕吐、拒食、体重不增和嗜睡等症状,继而呈现黄疸和肝脏肿大。病情进一步恶化,可发生腹水、肝功能衰竭、出血等情况。

意见建议:半乳糖血症属于先天代谢紊乱性疾病,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病,肝,肾,晶体及脑组织是主要受累器官。

2016-02-02
梁建伟
梁建伟 职称:主治医师
北京市房山区中医环亚娱乐官网 老年病内科
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问题分析:你好!半乳糖血症为血半乳糖增高的中毒性临床代谢综合征。半乳糖主要来源于乳糖,后者来源于乳液,经乳糖酶水解后成为半乳糖和葡萄糖,再经肠道吸收入血循环。半乳糖需通过Leloir代谢途径转变为葡萄糖后才能加以利用,其相关酶的缺乏则导致半乳糖代谢障碍。

意见建议:病因机理如下:经典型半乳糖血症发生于半乳糖代谢的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶缺乏,导致其前体1-磷酸-半乳糖堆积而引起的一种常染色体隐性遗传疾病。肝、肾、晶体及脑组织是主要受累器官。

2016-02-02
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